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作者：卢兴国 李顺义 李伟皓
来源：血液病整合诊断
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1、临床要点
多见于中年以上男性，常以贫血和发热起病，多数病例肝、脾、淋巴结不增大，少数轻度肿大。
图1 血象1000×
2、血象
常见全血细胞减少，少数病例血小板正常。血片可见原始巨核细胞（图1）、小巨核细胞，易见畸形血小板和巨型血小板，可见幼红细胞。
图2 骨髓象1000×
3、骨髓象
有核细胞增生明显活跃。巨核细胞异常增生，原始细胞≥20%，其中原始巨核细胞>50%。通常原始巨核细胞占有核细胞分类的50%以上（图2）。成熟型巨核细胞常见减少，可见小巨核细胞和巨核细胞分裂象，血小板易见，畸形明显，颗粒较多。
图3 POX染色1000×
图4 CD41染色1000×
4、其他
原始巨核细胞POX（图3）、SBB和CE染色阴性，NAE可呈阳性反应，PAS阳性。细胞免疫化学CD41（图4）和CD42染色阳性。
5、诊断
形态学提供基本诊断和方向；且无WHO定义的重现性遗传学异常，无特定基因突变，无治疗相关病史，无骨髓增生异常相关异常依据以及没有其他特定定义的异常。
